Elle est surnommée la « maladie caméléon » parce qu’elle peut passer inaperçue et se manifester par des symptômes qui ne semblent pas liés au cœur. L’amylose cardiaque est pourtant une maladie grave, capable d’entraîner une insuffisance cardiaque et de mettre le pronostic vital en jeu lorsqu’elle est diagnostiquée tard.
Pour améliorer son repérage, une campagne d’information et de dépistage est lancée ce lundi 26 octobre dans 50 hôpitaux en France. Son objectif : sensibiliser le public aux signes qui peuvent évoquer la maladie, notamment chez les personnes de plus de 50 ans présentant certains troubles rhumatologiques, une surdité progressive ou un syndrome du canal carpien. L’enjeu est important : détecter la maladie tôt permet une prise en charge plus précoce et, dans certaines formes, des traitements capables de ralentir son évolution. Les modalités de dépistage seront communiquées par la campagne.
Une maladie qui peut se manifester bien avant d’atteindre le cœur
L’amylose est provoquée par l’accumulation anormale de protéines dans les tissus et les organes. Ces dépôts perturbent progressivement leur fonctionnement. Il existe plusieurs formes de la maladie, dont certaines peuvent toucher le cœur et entraîner une cardiomyopathie : le muscle cardiaque devient alors plus rigide et peine à assurer correctement son rôle de pompe.
Le souci, c’est que les premiers signes ne sont pas nécessairement cardiaques. Dans certaines formes d’amylose, des manifestations rhumatologiques peuvent apparaître cinq à dix ans avant l’atteinte du cœur, selon le Pr Thibault Damy, cardiologue à l’AP-HP et spécialiste du dépistage de cette maladie, interrogé par France Info.
Quels sont les symptômes qui doivent alerter ?
L’amylose peut toucher différents organes, notamment le cœur, les reins, le foie, le système digestif et le système nerveux. Ses manifestations sont donc variables et parfois difficiles à relier entre elles. Le syndrome du canal carpien, qui se traduit notamment par des fourmillements, des engourdissements ou des douleurs dans les mains, peut ainsi constituer un signe d’alerte. Certaines atteintes articulaires, comme l’arthrose de la hanche ou du genou, ainsi qu’une surdité progressive, peuvent également inciter les médecins à rechercher une amylose dans un contexte évocateur.
Certains signes plus inhabituels, comme une langue anormalement volumineuse ou des ecchymoses spontanées, peuvent également orienter le diagnostic vers certaines formes de la maladie. Attention toutefois : ces symptômes ne sont pas spécifiques de l’amylose et peuvent avoir de nombreuses autres causes. C’est leur association, leur évolution et le contexte médical qui peuvent conduire un professionnel de santé à envisager cette piste.
Pourquoi est-il important de détecter l’amylose tôt ?
Lorsque les dépôts de protéines s’accumulent dans le muscle cardiaque, celui-ci perd progressivement de sa souplesse. Le cœur se remplit alors plus difficilement et peut finir par ne plus assurer correctement la circulation du sang. Une insuffisance cardiaque peut apparaître, avec essoufflement, fatigue importante ou œdèmes. Le diagnostic précoce est donc essentiel. Comme le souligne le Pr Thibault Damy, repérer les manifestations de la maladie avant l’atteinte cardiaque avancée peut permettre de gagner plusieurs années.
Il existe aujourd’hui des traitements pour certaines formes d’amylose. Dans l’amylose cardiaque à transthyrétine, des médicaments stabilisateurs peuvent ralentir l’évolution de la maladie. D’autres formes, comme l’amylose AL, nécessitent des traitements spécifiques dirigés contre les cellules responsables de la production des protéines en cause. Le traitement dépend du type d’amylose, des organes atteints et du stade auquel la maladie est diagnostiquée. Plus la prise en charge est précoce, plus il est possible de limiter les conséquences de l’accumulation des dépôts.
